ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) یک بیماری است که می تواند منجر به کبودی و خونریزی شود. سطوح پایین سلول هایی که به لخته شدن خون کمک می کنند، همچنین به عنوان پلاکت شناخته می شوند، اغلب باعث خونریزی می شوند.

زمانی که ITP به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک شناخته می شود، می تواند باعث کبودی های بنفش شود. همچنین می تواند نقاط ریز قرمز مایل به بنفش را روی پوست ایجاد کند که شبیه بثورات پوستی هستند.

کودکان ممکن است بعد از یک ویروس به ITP مبتلا شوند. آنها اغلب بدون درمان بهتر می شوند. در بزرگسالان، این بیماری اغلب ماه ها یا سال ها طول می کشد.

افراد مبتلا به ITP که خونریزی ندارند و تعداد پلاکت آنها خیلی کم نیست ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. برای علائم بدتر، درمان ممکن است شامل داروهایی برای افزایش تعداد پلاکت ها یا جراحی برای برداشتن طحال باشد.

ترومبوسیتوپنی ایمنی

ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) شکلی از تعداد کم پلاکت ها است، وضعیتی که از لخته شدن خون شما جلوگیری می کند. زمانی که خون شما نمی تواند لخته ایجاد کند، ممکن است به راحتی کبود شوید، وقتی آسیب دیدید خونریزی زیادی داشته باشید یا بدون دلیل شروع به خونریزی کنید.

ترومبوسیتوپنی ایمنی زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی شما پلاکت های شما را از گردش خون پاک می کند و سطح پلاکت شما پایین می آید. در برخی موارد، ITP خود به خود یا با درمان از بین می رود. در موارد دیگر، ترومبوسیتوپنی ایمنی یک بیماری مزمن است، به این معنی که علائم را می توان درمان کرد، اما درمان نمی شود. افراد مبتلا به ITP مزمن ممکن است تا پایان عمر خود نیاز به درمان داشته باشند.

انواع ترومبوسیتوپنی ایمنی

دو نوع ITP عبارتند از:

ITP اولیه: این زمانی است که سیستم ایمنی شما به پلاکت های شما حمله می کند. حدود 80 درصد از همه موارد ITP اولیه هستند. ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی ممکن است ترومبوسیتوپنی ایمنی را یک اختلال خود ایمنی بنامند.

ITP ثانویه: این ممکن است در صورت داشتن شرایط زمینه ای مانند عفونت های مزمن، سرطان های خون یا اختلالات خود ایمنی که بر سطح پلاکت شما تأثیر می گذارد، رخ دهد.
ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی ITP را بر اساس مدت زمانی که شما این بیماری را داشته اید طبقه بندی می کنند:

ITP حاد که معمولا در عرض سه ماه از بین می رود. ترومبوسیتوپنی حاد ایمنی کودکان را بیشتر از بزرگسالان تحت تاثیر قرار می دهد.

ITP پایدار که بین سه تا 12 ماه طول می کشد.

ITP مزمن که یک سال یا بیشتر طول می کشد.

علائم

ممکن است علائمی نداشته باشید، اما در صورت داشتن علائم، ممکن است آهسته یا سریع رخ دهند. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

پتشی: این علامت به صورت نقاط ریز قرمز یا بنفش روی ساق پا ظاهر می شود که شبیه راش است.

پورپورا: این زمانی است که پتشی ها به هم می پیوندند و لکه های قرمز، بنفش یا قهوه ای روی پوست شما ایجاد می کنند. لکه ها بزرگتر از پتشی اما کوچکتر از کبودی هستند. این زمانی اتفاق می افتد که رگ های خونی کوچک زیر پوست شما خون نشت می کنند.

کبودی: کبودی زمانی اتفاق می افتد که خون زیر پوست شما جمع شود. ممکن است متوجه شوید که راحت‌تر از حد معمول دچار کبودی می‌شوید یا کبودی‌هایی دارید که نمی‌توانید توضیح دهید.

خونریزی لثه: ممکن است متوجه خون روی مسواک خود شوید و لثه های شما متورم به نظر برسد.

خون در مدفوع: مدفوع شما ممکن است بسیار تیره به نظر برسد.

وجود خون در ادرار: اگر آب توالت پس از ادرار کردن، صورتی کم رنگ باشد، ممکن است در ادرار شما خون باشد.

قاعدگی‌های شدید: اگر دوره‌های شما بیش از هفت روز طول بکشد یا بیش از حد معمول خونریزی داشته باشید، ممکن است منوراژی داشته باشید.

خون دماغ شدید.

هماتوم (کبودی بزرگ): این زمانی است که خون زیادی در یک نقطه زیر پوست شما جمع می شود.

خستگی.

علت ترومبوسیتوپنی ایمنی

در بیشتر موارد، علت ITP ناشناخته است. این مسری نیست، به این معنی که یک کودک نمی تواند از بازی با کودک دیگر مبتلا به ITP “آن را بگیرد”. همچنین مهم است که بدانید هیچ کاری والدین و کودک انجام نداده اند و باعث این اختلال نشده است.

اغلب، کودک ممکن است حدود سه هفته قبل از ابتلا به ITP یک ویروس یا عفونت ویروسی داشته باشد. اعتقاد بر این است که بدن هنگام ساخت آنتی بادی علیه ویروس، “به طور تصادفی” آنتی بادی نیز ساخته است که می تواند به سلول های پلاکتی بچسبد. بدن هر سلول دارای آنتی بادی را به عنوان سلول خارجی می شناسد و آنها را از بین می برد. به همین دلیل است که ITP به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی نیز شناخته می شود.

مغز استخوان مرکز نرم و اسفنجی استخوان های بلند است و مسئول ساخت سلول های خونی از جمله پلاکت ها است. مغز استخوان به تعداد کم پلاکت ها پاسخ می دهد و تعداد بیشتری پلاکت تولید می کند تا به بدن ارسال شود. یک پزشک می تواند به سلول های مغز استخوان نگاه کند و در یک کودک مبتلا به ITP، تعداد زیادی پلاکت جوان تولید شده را ببیند.

پلاکت ها برای تشکیل لخته خون ضروری هستند. لخته های خون از توده ای از الیاف و سلول های خونی تشکیل شده است. به عنوان مثال، هر زمان که فردی بریده می شود، پلاکت ها به یک منطقه آسیب دیده می روند و به هم می چسبند تا یک پلاگین تشکیل دهند. اگر پلاکت کافی وجود نداشته باشد، لخته نمی تواند تشکیل شود و در نتیجه خونریزی بیشتر می شود.

عوامل خطر

ITP در بین زنان جوان شایع تر است. به نظر می رسد این خطر در افرادی که بیماری های دیگری نیز دارند که در آن سیستم ایمنی به بافت های سالم حمله می کند، مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس، بیشتر است.

عوارض

به ندرت، ترومبوسیتوپنی ایمنی باعث خونریزی در مغز می شود. این می تواند کشنده باشد.

فردی که با تعداد پلاکت پایین باردار است یا خونریزی دارد، در معرض خطر بیشتری برای خونریزی شدید در حین زایمان قرار دارد. یک ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی ممکن است درمان را برای حفظ تعداد پلاکت‌ها پیشنهاد کند.

ITP معمولاً روی جنین تأثیر نمی گذارد. با این حال، شمارش پلاکت نوزاد باید بلافاصله پس از تولد آزمایش شود.

تشخیص ترومبوسیتوپنی ایمنی

قبل از تشخیص، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما یک معاینه فیزیکی برای بررسی خونریزی روی یا زیر پوست شما انجام می دهد. آنها در مورد سابقه پزشکی شما می پرسند. به این دلیل که علائم ITP مانند سایر علائم اختلال خونریزی است. به همین ترتیب، ITP ممکن است یکی از عوارض سرطان خون باشد. ارائه دهنده شما سایر علل احتمالی را قبل از تشخیص از بین می برد.

چه آزمایش هایی ترومبوسیتوپنی ایمنی را تشخیص می دهند؟

ارائه دهندگان ممکن است آزمایش های زیر را انجام دهند:

شمارش کامل خون (CBC).
اسمیر خون محیطی.
اگر شما در معرض خطر ابتلا به HIV، هپاتیت C یا هلیکوباکتر پیلوری هستید، ارائه دهنده شما ممکن است آزمایشاتی را برای این عفونت ها انجام دهد.

مدیریت و درمان

درمان خاص برای ITP توسط پزشک شما بر اساس موارد زیر تعیین می شود:

سلامت کلی و سابقه پزشکی
نوع اختلال (حاد در مقابل مزمن)
شدت و وسعت اختلال
تحمل شما برای داروها، رویه ها یا درمان های خاص
انتظارات برای سیر بیماری
نظر یا ترجیح شما
همه افراد مبتلا به ITP نیاز به درمان ندارند. نظارت دقیق بر پلاکت ها و جلوگیری از عوارض جدی خونریزی ممکن است تا زمانی که بدن قادر به تصحیح این اختلال به تنهایی نباشد، انتخاب شود. بسیاری از کودکان مبتلا به ITP می توانند به طور خود به خود در حدود 2 تا 4 روز بهبود یابند.

هنگامی که درمان ضروری است، دو نوع رایج درمان عبارتند از:

استروئیدها که با کاهش سرعت تخریب پلاکت ها به جلوگیری از خونریزی کمک می کنند. استروئیدها، در صورت موثر بودن، منجر به افزایش تعداد پلاکت ها در عرض دو تا سه هفته می شوند. عوارض جانبی ممکن است شامل تحریک پذیری، تحریک معده، افزایش وزن، فشار خون بالا و آکنه باشد.

گاما گلوبولین داخل وریدی (IVGG)، پروتئینی که حاوی آنتی بادی های زیادی است و همچنین تخریب پلاکت ها را کند می کند. IVGG سریعتر از استروئیدها عمل می کند (در عرض 24 تا 48 ساعت).

سایر درمان‌های ITP

گلوبولین ایمنی Rh – این دارو به طور موقت طحال را از تخریب پلاکت ها متوقف می کند. فرزند شما باید Rh مثبت باشد و طحال داشته باشد تا این دارو موثر باشد.

تغییرات دارویی – اگر علت مشکوک ITP کودک شما یک دارو باشد، ممکن است قطع یا تغییر دارو ضروری باشد.

درمان عفونت – اگر عفونت علت ITP باشد، درمان عفونت ممکن است منجر به افزایش تعداد پلاکت شود.

اسپلنکتومی – در برخی موارد، طحال ممکن است نیاز به برداشتن داشته باشد زیرا این محل تخریب پلاکت است. این بیشتر در کودکان بزرگتر مبتلا به ITP مزمن برای کاهش سرعت تخریب پلاکت در نظر گرفته می شود.

هورمون درمانی – در صورت بروز خونریزی بیش از حد، ممکن است دختران نوجوان برای توقف سیکل قاعدگی خود نیاز به مصرف هورمون داشته باشند تا پلاکت هایشان پایین باشد.

عوارض جانبی درمان

داروها، تزریق خون و جراحی ممکن است عوارض جانبی مختلفی ایجاد کنند. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما در مورد عوارض جانبی درمان صحبت می کند، بنابراین شما می دانید که چه انتظاری دارید.

مراجعه به پزشک

اگر شما یا فرزندتان علائمی دارید که شما را نگران می کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. خونریزی که متوقف نمی شود یک اورژانس پزشکی است. اگر شما یا فرزندتان خونریزی دارید که تلاش‌های معمول کمک‌های اولیه نمی‌توانند آن را کنترل کنند، فوراً به دنبال کمک باشید. اینها شامل اعمال فشار به ناحیه است.

اگر ITP داشته باشم و باردار شوم چه اتفاقی می افتد؟

ممکن است بدانید که جنین شما تحت تأثیر ITP قرار نمی گیرد. ممکن است کودک شما در هنگام تولد پلاکت کمتری داشته باشد، اما تعداد پلاکت‌های او افزایش می‌یابد. اگر یک مورد خفیف ترومبوسیتوپنی ایمنی در دوران بارداری دارید، نیازی به درمان نخواهید داشت. اگر در دوران بارداری نیاز به درمان دارید، پزشک درمان‌هایی را توصیه می‌کند که روی جنین شما تأثیری نداشته باشد.

خلاصه

اگرچه هیچ علت شناخته شده ای برای ITP وجود ندارد و هیچ درمانی نیز وجود ندارد، اما پیش آگهی افراد مبتلا به ITP بسیار خوب است.

معمولاً بدن تولید آنتی بادی هایی را که به پلاکت ها حمله می کنند متوقف می کند و این اختلال خود به خود برطرف می شود. هدف از درمان این است که پلاکت ها تا زمانی که بدن مشکل را اصلاح کند در محدوده ایمن نگه دارد.

به طور کلی، پیشگیری از خونریزی جدی – مانند آسیب های سر – مهم ترین عامل در پیش آگهی است. فراهم کردن یک محیط امن، مراقبت های پزشکی فوری و مراقبت های پزشکی مستمر همه به شما کمک می کند تا زندگی طولانی و سالمی داشته باشید.